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多囊卵巢综合症书

时间:2016-04-21 来源:唯才教育网 本文已影响

篇一:多囊卵巢综合征诊治指南

多囊卵巢综合征诊治指南

疾病简介

多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome, PCOS)是生育年龄妇女常见的一种复杂的内分泌及代谢异常所致的疾病,以慢性无排卵(排卵功能紊乱或丧失)和高雄激素血症(妇女体内男性激素产生过剩) 为特征,主要临床表现为月经周期不规律、不孕、多毛和/或痤疮,是最常见的女性内分泌疾病。

疾病分类

根据PCOS国际诊断标准(详见诊断部分)诊断的PCOS可以进行亚型分型,以便于个体化治疗选择:

1型:经典PCOS,超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

2型:超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵;

3型:NIH标准PCOS,高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵;

4型:同时具备超声卵巢多囊样改变、高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵,此型也被称为经典PCOS。

发病原因

目前对于PCOS病因学研究有非遗传理论和遗传理论两种。

PCOS非遗传学理论

研究认为孕期子宫内激素环境影响成年后个体的内分泌状态,孕期暴露于高浓度雄激素环境下,如母亲PCOS史、母亲为先天性肾上腺皮质增生(来自:WWw.hn1c.com 唯 才教 育 网:多囊卵巢综合症书)症高雄激素控制不良等,青春期后易发生排卵功能障碍。

PCOS遗传学理论

此理论的主要根据PCOS呈家族群居现象,家族性排卵功能障碍和卵巢多囊样改变提示该病存在遗传基础。高雄激素血症和(或)高胰岛素血症可能是 PCOS家族成员同样患病的遗传特征,胰岛素促进卵巢雄激素生成作用亦受遗传因素或遗传易感性影响。稀发排卵、高雄激素血症和卵巢多囊样改变的家族成员中 女性发生高胰岛素血症和男性过早脱发的患病率增高。细胞遗传学研究结果显示PCOS可能为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或多基因遗传方式。通过全基因 组扫描的发现最大量的与PCOS相关的遗传基因,如甾体激素合成及相关功能

及能 量平衡的候选基因、促性腺激素功能及调节的候选基因、脂肪组织相关的基因以及慢性炎症相关基因。

总之,PCOS病因学研究无法证实此病是由某个基因位点或某个基因突变所导致,其发病可能与一些基因在特定环境因素的作用下发生作用导致疾病发生有关。

病理生理

PCOS相关病理生理机制研究众多,但目前尚无定论,过多雄激素是其重要的特征,发病涉及全身多个器官,除卵巢外,下丘脑、垂体、胰岛、脂肪、 骨骼肌等多个器官功能改变,引起PCOS高雄激素血症的原因主要包括以下几方面:可能由于卵巢的内在改变导致雄激素合成过多,或肾上腺产生的雄激素过多, 或下丘脑-垂体功能紊乱所致,或胰岛素抵抗和继发的高胰岛素血症所致的代谢紊乱,或慢性炎症等。卵巢和肾上腺产生的雄激素均增加,同时抑制肝脏合成性激素 结合球蛋白(sex hormone-binding globulin, SHBG),使游离的有生物活性的雄激素增加,卵巢局部雄激素合成过多,使未成熟卵泡闭锁不能排卵及多毛、痤疮等高雄激素血症相关的临床表现。

临床表现

月经紊乱

PCOS导致患者无排卵或稀发排卵,约70%伴有月经紊乱,主要的临床表现形式为闭经、月经稀发和功血,占月经异常妇女70-80%,占继发性 闭经的30%,占无排卵型功血的85%。由于PCOS患者排卵功能障碍,缺乏周期性孕激素分泌,子宫内膜长期处于单纯高雌激素刺激下,内膜持续增生易发生 子宫内膜单纯性增生、异常性增生,甚至子宫内膜非典型增生和子宫内膜癌。

高雄激素相关临床表现

1.多毛:毛发的多少和分布因性别和种族的不同而有差异,多毛是雄激素增高的重要表现之一,临床上评定多毛 的方法很多,其中世界卫生组织推荐的评定方法是Ferriman-Gallway毛发评分标准。我国PCOS患者多毛现象多不严重,大规模社区人群流调结 果显示mFG评分>5分可以诊断多毛,过多的性毛主要分布在上唇、下腹和大腿内侧。

2.高雄激素性痤疮(hyperandrogenitic acne):PCOS患者多为成年女性痤疮,伴有皮肤粗糙、毛孔粗大,与青春期痤疮不同,具有症状重、持续时间长、顽固难愈、治疗反应差的特点。

3.女性型脱发(female pattern alopecia,FPA):PCOS 20岁左右即开始脱发。主要发生在头顶部,向前可延伸到前头部(但不侵犯发际),向后可延伸到后

也不会发生光头。

4.皮脂溢出:PCOS产生过量的雄激素,发生高雄激素血症,使皮脂分泌增加,导致患者头面部油脂过多,毛孔增大,鼻唇沟两侧皮肤稍发红、油腻,头皮鳞屑多、头皮痒,胸、背部油脂分泌也增多。

5.男性化表现:主要表现为有男性型阴毛分布,一般不出现明显男性化表现,如阴蒂肥大、乳腺萎缩、声音低沉及其他外生殖器发育异常。在PCOS患者如有典型男性化表现应注意鉴别先天性肾上腺皮质增生、肾上腺肿瘤及分泌雄激素的肿瘤等。[1]

卵巢多囊样改变(PCO)

关于PCO的超声诊断标准虽然进行了大量的研究,但仍众说纷纭,加上人种的差异,其诊断标准的统一更加困难。2003年鹿特丹的PCO超声标准 是单侧或双侧卵巢内卵泡≥12个,直径在2-9mm,和/或卵巢体积(长×宽×厚/2)>10ml。同时可表现为髓质回声增强。

其它

1.肥胖:肥胖占PCOS患者的30-60%,其发生率因种族和饮食习惯不同而不同。在美国,50%的 PCOS妇女存在超重或肥胖,而其他国家的报道中肥胖型PCOS相对要少的多。PCOS的肥胖表现为向心性肥胖(也称腹型肥胖),甚至非肥胖的PCOS患 者也表现为血管周围或网膜脂肪分布比例增加。

2.不孕:由于排卵功能障碍使PCOS患者受孕率降低,且流产率增高,但PCOS患者的流产率是否增加或流产是否为超重的结果目前还不清楚。

3. 阻塞性睡眠窒息:这种问题在PCOS患者中非常常见,且不能单纯用肥胖解释,胰岛素抵抗较年龄、BMI或循环睾酮水平对睡眠中呼吸困难的预测作用更大。

4.抑郁:PCOS患者抑郁发病率增加,且与高体质指数和胰岛素抵抗有关,患者生活质量和性满意度明显下降。

诊断及鉴别诊断

诊断

1935年,Stein 和Leventha首次报告此病后被定名为Stein - Leventhal综合征(S-L征)。1960年由于患者以双侧卵巢囊性增大为特征,故改称为多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndromePCOS)。由于PCOS有高度临床异质性,病因及发病机制至今不清,到2003年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的

准,具体诊断标准如下:

(1)稀发排卵或无排卵;

(2)高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

(3)超声表现为多囊卵巢(一侧或双侧卵巢有12个以上直径为2-9mm的卵泡,和/或卵巢体积大于10ml);

上述3条中符合2条,并排除其它疾病如先天性肾上腺皮质增生、库兴综合征、分泌雄激素的肿瘤。

为制定中国PCOS的诊治规范,中华医学会妇产科学分会内分泌学组于2006年在重庆讨论并初步制定了目前中国的PCOS诊断、治疗专家共识。 2007年出台了目前中国的PCOS诊断和治疗专家共识,专家建议在现阶段推荐采用2003年鹿特丹PCOS国际诊断标准。即稀发排卵或无排卵;高雄激素 的临床表现和/或高雄激素血症;卵巢多囊性改变:一侧或双侧卵巢直径2-9mm的卵泡≥12个,和/或卵巢体积≥10ml;上述3条中符合2条,并排除其 他高雄激素病因:先天性肾上腺皮质增生、柯兴氏综合征、分泌雄激素的肿瘤等。

鉴别诊断

1.库欣综合征:各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸,水牛背,向心性肥胖,皮肤紫纹,多 毛,痤疮,高血压以及骨质疏松,糖耐量异常,皮肤色素沉着,多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失,尿游离皮质醇增高。过夜小剂 量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法,如用药后皮质醇下降50%(<195nmol/L),可排除库欣综合征,如皮质醇>390nmol /L,又无引起假阳性的因素存在,则可能是库欣综合征。

2.先天性肾上腺皮质增生(CAH):属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化 酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素,垂体ACTH失去抑制,肾上腺皮质增生,造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕 三醇堆积,雄激素分泌增多。患者染色体46,XX,性腺为卵巢,内生殖器有子宫及输卵管,但在过多雄激素的作用下外生殖器和第二性征有不同程度的男性化表 现,因胎儿期已受过多雄激素影响,故出生时已出现生殖器发育的异常。少数患者为迟发性肾上腺皮质增生,临床表现多延迟到青春期后出现,可表现为缓慢性进行 性多毛、月经稀发、无明显生殖器畸形。实验室检查显示血清T和A水平升高(T>2.8nmol/L,A>9.5nmol/L),血清皮质醇水 平多正常,17α-羟孕酮升高(>9.1nmol/L),但迟发性患者17α-羟孕酮的基础水平可在正常范围内,但ACTH兴奋试验后其水平显著高 于正常,此最具诊断价值。

3.卵巢男性化肿瘤:此类肿瘤包括睾丸母细胞瘤、门细胞瘤、类脂质细胞瘤、颗粒细胞瘤及卵泡膜细胞瘤。多发 生于30-50岁之间。患者发病前月经及生育

升高,主要是T和A升高 (T>7nmol/L,A>21nmol/L),且大多数肿瘤分泌雄激素既不受ACTH的调节,也不受促性腺激素的调节。B超是检查此病的较 好方法,CT或MRI也可协助诊断。

4.肾上腺肿瘤:肾上腺皮质的良性和恶性肿瘤均可导致雄激素增多,肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体 ACTH的控制,也不受外源性糖皮质激素的抑制。对于外源性ACTH的刺激,肾上腺癌一般不反应,腺瘤有时可反应。患者多毛及其男性化表现发展迅速,并伴 有糖皮质激素或盐皮质激素分泌过多所致的周身代谢异常。CT或MRI对肾上腺肿瘤很敏感,可定位并显示对侧肾上腺萎缩。

5.卵泡膜细胞增生征:这种病变类似于PCOS,但有所区别。在卵巢间质中,有弥散性的黄素化卵泡膜细胞小岛,分泌过多的雄激素。卵巢卵泡少,原始卵泡由于脂肪性变而退化,故数目较PCOS少。间质增生显著,卵巢更为实性。

6.高泌乳素血症:有研究发现肾上腺细胞膜上有泌乳素受体,泌乳素可刺激肾上腺雄激素的分泌,泌乳素水平升高通常伴有血清DHEA及DHEA-S升高,此症患者肥胖通常是弥漫性肥胖,下半身肥胖多明显。另外约20%的垂体泌乳素腺瘤妇女有多毛症和痤疮。

7.药物因素:主要是雄激素,其次是糖皮质激素或孕激素的长期或大量应用。可出现多毛,表现为女性出现胡须、体毛增多,甚至其他男性化表现。非激素类药物,如苯妥英钠、大仑丁、二氮唑、合成甾体类、达那唑等也可诱发,特点是停药后症状逐渐消失,用药史是诊断的主要依据。

8.中枢神经性因素:某些脑炎、颅外伤、多发性脑脊髓硬化症或松果体肿瘤等疾病,可促使雄激素分泌增多,而出现多毛,通常无其他男性化表现。

9.应激因素:应激时,下丘脑的促肾上腺激素释放激素(CRH)增加,使垂体分泌ACTH增加,对肾上腺皮质产生过度刺激,可出现雄激素增加。

10.妊娠期高雄激素表现:妊娠期大量的绒毛膜促性腺激素可使卵巢有极度的黄素化或刺激门细胞,产生雄激素增加,引起多毛。

11.异位ACTH肿瘤:临床上较少见,是由于肾上腺以外的癌瘤产生有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质增生。最常见的是肺燕麦细胞癌(约占50%),其次为胸腺瘤和胰腺瘤(各约占10%),其他还有起源于神经脊组织的瘤、甲状腺髓样癌等。

疾病预防及护理

PCOS患者的一般处理以饮食调节和控制体重为主,体重指数(body mass index, BMI)下降会改善生育结局,这说明体重减轻可以影响生殖内分泌。使肥胖、高雄激素血症、无排卵的妇女进行减肥,发现体重减轻可降低胰岛素和游离

篇二:多囊卵巢综合症的遗传倾向及治疗方法

多囊卵巢综合症的遗传倾向及治疗方法

一种常见的错误想法是,身材瘦小的女性不可能患上多囊卵巢综合症。其实,大多数患有多囊卵巢综合症(PCOS)的女性都有身体过胖的问题,患有多囊卵巢综合症(PCOS)的女性当中,有三分之一的女性相对于她们的身高来说并不胖。另一个错误想法是,仅凭问诊和体检就能诊断多囊卵巢综合症(PCOS)。多囊卵巢综合症(PCOS)是一种排除其他诊断的独一诊断,在确认多囊卵巢综合症(PCOS)之前,必须先行排除其他可能与多囊卵巢综合症(PCOS)混在一起的诊断。可能与多囊卵巢综合症(PCOS)发生混淆的其他病症包括糖尿病和甲状腺疾病。跟多囊卵巢综合症(PCOS)类似的少见疾病还包括催乳激素水平过高、先天性肾上腺增生和库欣氏症。医生必须抽血化验才能作出诊断!还必须对卵巢

进行超声波检查。

多囊卵巢综合症(PCOS)的家族遗传

布伦达39岁,她因为肥胖、毛发异常增长和月经不调等问题来看我。我们的评估显示,她已经患上多囊卵巢综合症(PCOS)。布伦达最操心的事情是,她有两个女儿,分别为10岁和12岁。布伦达问我:“这两个女儿也患上多囊卵巢综合症(PCOS)的可能性有多大?这种病能从母亲传到女儿那里吗?”不幸的是,多囊卵巢综合症(PCOS)有家族遗传倾向,但是,其基因模式目前还不是很清楚。如果母亲患有多囊卵巢综合症,则女

儿患有此症的可能性比常人高出50%。

几十年来,多囊卵巢综合症的准确病因一直是科研人员没有搞清楚的,但最新研究显示,过量胰岛素生产可能是多囊卵巢综合症的关键因素。患有多囊卵巢综合症的体重过大的女性,绝大多数都有一种细胞信号机制控制工作不力的激素胰岛素,因此,必须有较高水平的胰岛素达到正常的反馈水平。多囊卵巢综合症中过量的胰岛素会刺激卵巢,从而产生过多男性激素(比如睾丸酮),一般称为雄激素。所有女性都能生产雄激素,但是,患有多囊卵巢综合症的女性会生产出过量的雄激素。过量雄激素和多囊卵巢综合症造成的其他激素紊乱就导致排卵过程的消失(导致月经不调或无经)、毛发异常增生、油性皮肤及心血管病多发、胆固醇上升、成年始发的糖尿病和孕期糖尿病以及子宫内膜癌。患有多囊卵巢综合症的女性,其生育力明显下降,主要是因为其排卵过程罕见而且

无法预测。

大家可能听说过与另外一种疾病有联系的激素胰岛素:糖尿病。事实上,与多囊卵巢综合症相关的异常胰岛素指令机制,看来与成年始发的糖尿病的基本成因十分类似。许多科学家认为,多囊卵巢综合症属于胰岛素问题的同一个型谱,多囊卵巢综合症处在

这个型谱的轻微范围内,而成年始发的糖尿病则处在这个型谱的严重范围内。研究显示,患有多囊卵巢综合症的很大一部分女性都有其他家庭成员带有成年始发糖尿病。患有多囊卵巢综合症的女性需要意识到,她们的先天体质倾向于在一定年龄成为糖尿病人。

由于多囊卵巢综合症影响到1/20的女性,因此,生育力下降是该症导致的一个常见结果。多囊卵巢综合症是不育症最常见的激素成因。患有多囊卵巢综合症的女性经常去看医生,说她们有异常出血的症状。如果患有多囊卵巢综合症的女性一连几个月不见月经,其子宫内膜极可能大大增厚,从生长过盛到组织脱落之间会发生经血过多。这种出血有时候会出现经血极多的程度,因此需要进行激素药物治疗,或者要做外科手术,称为扩张或刮除术。患有多囊卵巢综合症的女性如果长时期没有月经,还有极大可能出现子宫内膜细胞改变的症状,称为增生过盛,如果不加治疗,则可能发展成为子宫内膜

癌。如果没有发生排卵,由于内膜不断增厚,极可能出现经血量过大。

有趣的是,男性有时候也会出现多囊卵巢综合症的类似情形。很明显,男性并没有卵巢,可是,多囊卵巢综合症背后的遗传问题会在受多囊卵巢综合症影响的女性的兄弟与儿子当中形成过早脱发的问题,而且发病比例很大。这些男性往往在30岁以前便出现秃头现象。多囊卵巢综合症的其他迹象,比如过量毛发增生和痤疮等,却没有在一些男性当

中出现,因为他们的身体自然会分泌出相当高水平的雄性激素。

多囊卵巢综合症的治疗

大家看到,多囊卵巢综合症会造成生育力下降,但是,这还只是需要解决的问题之

一。如果怀疑自己有多囊卵巢综合症,应该考虑去看妇产科大夫,或者去看生殖医学内分泌专科医生。验血有助于确立诊断,医生也可以提供多种治疗办法。但是,多囊卵巢综合症的诊断通常要通过临床手段进行,要看病历,要进行体检。大多数女性可以根据本章讲述的内容自行诊断多囊卵巢综合症。事实上,对于患有多囊卵巢综合症的大多数

女性来说,最有效的长期治疗并不要求有医生的帮助,因此可以在家里进行。

患有多囊卵巢综合症的肥胖女性,最有效的治疗办法,以及唯一真正有效的办法是减肥。一种可能适用的理论是,过度肥胖会触发多囊卵巢综合症,因为胰岛素水平升高到一个临界点后,就会刺激卵巢制造更多雄性激素,结果会影响正常的月经周期。过量胰岛素是相当有力的一种激素,会鼓励人体进行更多的脂肪储藏。这就导致一个恶性循环,体重增大会刺激胰岛素的增多,而过量脂肪会刺激胰岛素水平的提升。如果患有多囊卵巢综合症,并发现减肥极其困难,这种情形并不是你一个人才遇到的,很多人都有

类似麻烦。

假如一位女性有肥胖问题,那么,减少5%到10%的体重都是非常有效的办法,足以打断恶性循环。我有很多病人患有多囊卵巢综合症,她们通过减轻体重后,都成功地恢复了月经并使多囊卵巢综合症导致的其他问题都消失了。只需要减轻体重5%到10%,就证明足以使排卵过程和月经周期得到恢复。由于糖尿病和多囊卵巢综合症的基本发病机制十分类似,许多生殖内分泌学家都鼓励患有多囊卵巢综合症的女性尝试食疗办法,按照糖尿病人的治疗办法去解决多囊卵巢综合症的问题,从而促进胰岛素水平的自然恢复。这意味着减少单糖量和碳水化合物的摄入,同时多吃蛋白质和不含淀粉的青菜。

如果相信自己患有多囊卵巢综合症而且体重过大,我强烈推荐看看本书第6章的内容,并计划进行有效的减肥活动和身体锻炼。光是体重过大一项,或混合有多囊卵巢综合症的问题,就与生殖问题有密切的联系,这些生殖问题包括不育症、流产和孕期并发症。第6章介绍了多种有效的减肥方法,供患有多囊卵巢综合症又想怀上孩子的女性参考。还有很多畅销书讲解饮食治疗的策略,强调如何降低胰岛素水平。我会为希望解决过胖问题的人提供久经证明的有效减肥方法。您还可以去看持证食疗专家,他们往往也有很多不错的主意。但是,我建议,去看这样的医生之前,一定要弄清楚,看看他们是否了解多囊卵巢综合症以及胰岛素抑制的问题,然后再约定见面时间。有少数患有多囊卵巢综合症的女性,其体重并没有超过相对于其身高的平均体重,如果是这种情况,那

么,通过减轻体重来解决多囊卵巢综合症并非你们的首选。

如果怀疑自己患有多囊卵巢综合症,尤其是如果连续三个月没有来月经,或者月经量不规则或过大,应该先去看妇产科医生检查排卵情况,之后再进行自我治疗。甲福明二甲双胍是一种对胰岛素过敏的药物,最早用于治疗糖尿病。过去5到10年来,这种药物也用来治疗患有多囊卵巢综合症的女性遇到的经期不规则和排卵期异常问题。跟克罗米酚或卵泡刺激素等其他药物不一样,二甲双胍片并不会增大多胎妊娠的风险。这种药是在以更加自然的方式平衡激素水平,并使某些女性的月经得到恢复。斯坦法诺?帕罗姆巴医生及其同事进行的一项研究,其成果发表在2005年的《临床内分泌学及代谢学会刊》上,该研究显示,在患有多囊卵巢综合症而又没有肥胖症的女性当中,排卵过程会在服用双胍片后有所恢复,三次当中有两次会恢复。而在患有多囊卵巢综合症又有肥胖问题的女性当中,反馈率低得多,也许三次当中有一次会恢复。在两种情况下,双

胍片都是首选治疗办法。

PS:我也是在网络上找到的文章,并不知道这本书的名字,不过减肥的话少吃多动是不

二法则

如果做造影,之前之后最少三天不可以吃二甲,不然易引起乳酸中毒

篇三:多囊卵巢综合征典型病历